希少疾患児、発熱時の対応

希少疾患児、発熱時の対応

ってね、前回のブログを更新した翌朝、
むたろうが高熱を出してました。

私がフラグを立てたかのようなタイミングに、苦い気持ちになりながらも、今回は自宅で乗り切ることができました。

「希少疾患 × 発熱」
それは、普通の家庭とは全く違う対応が求められるシビアな状況です。

今回は、我が家が実際にどう対応したかを記録として残しておきます。
どこかの誰かのヒントになりますように。

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発熱すると命に関わる──その前提

むたろうには、遺伝子変異による肝疾患があり、
血糖値の維持が難しく、発熱によって脳症や多臓器不全に進行するリスクがあります。

医師からは「37.5℃を超えたらすぐに解熱剤を使用すること」と「解熱剤の使用は6時間おき」いう、いわゆる健康な子とは違う指示をもらっています。
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発熱時の流れ

1時間おきの検温（＋記録）

発熱したら1時間おきの検温をスタート。
気になるときはさらに頻回で。

夜間も続けるため、普段は別居している夫に来てもらい、2人体制で看病します。
検温結果はLINEで共有・記録して、後から振り返ったり、病院で提示したりできるようにしています。

ちなみに今回のログはこんな感じ↓

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解熱剤のタイミングと使い方
• 解熱剤を入れて1時間後に効果を確認
• 効果が出ていれば検温の間隔を少し広げる
• 効果が切れる1時間前から再び頻回検温へ

寝起きや食後は体温が高く出やすいので、検温時のタイミングもメモしておきます。
今回も、「1回目の解熱剤のあとにすぐ便が出た→吸収が足りなかった？」なんていう細かい確認をしています。（全部吸収した上で4時間で高熱になっていたら超焦る。救急行きを即検討する）

22:30は検温結果にばらつきがあり、きょどってますね。
寝ていると熱がこもったり、汗をかいたりで結果に差が出やすく、脇を念入りにパタパタさせて熱を逃してから測ります。

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夜間看病は“シフト制”に

過去には1時間交代で看ていたこともありましたが、さすがに眠れな買ったので今は3〜4時間おきのシフト制にしています。

って言っても夫がドアの開閉音うるさい族で起きちゃうんですけどね。ふっざけんなよ。

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肝臓に優しく使うために

むたろうの場合、解熱剤も肝臓に負担がかかるため、
• 投与間隔を守る
• 何回目かを記録しておく
• 5〜6回以上になりそうなら入院を検討

このあたりを目安にしています。

ただ、入院してもやることは「解熱剤で様子を見る」だったりするので、
医師がそばにいてくれる安心感がメイン、という感じです。

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血糖値と食事の工夫

肝機能だけでなく、血糖維持も我が家の大きな課題。

むたろうは就寝前にアイソカルジュニアを飲んでいます。
発熱している時は食事量が減ることもあるけど、体質的にいつもより一層タンパク質が必要な状態。
日中あまり食べられなければ、夜だけでも高カロリー・高タンパクで確実に食べてくれるものを作って調整します。
うちは
• チーズ入り卵焼き
• きなこヨーグルト
などが定番です。

もし食べられなかったら…
• 寝ている間に血糖値を測る
• 数値次第では起こしてアイソカルorジュース、ブドウ糖ゼリー、ブドウ糖シロップ（ブドウ糖の粉末を水で溶いたもの）を摂らせる
• それもダメなら、早朝に起こして食べさせる
• 最終手段はブドウ糖ラムネorブドウ糖粉末を水で練ったものを頬の粘膜に貼る
を考えています。
以前は胃管からの注入もしていましたが、固形物が食べられるようになった今はそこまで行かずに済んでいます。

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病院との距離感が遠い

むたろうは新生児期に長期入院していたこともあり、
大きな病院と情報連携しているため、地域の小児科では逆に気軽に診てもらえません・・

診てもらっても「大きな病院の指示に従ってくれ」となるため、
高熱が出たら大病院の救急に行くしかない→即入院コースです。

でも、入院中に他の感染症をもらうリスクも高く、
状態がギリギリ悪化していなければ自宅で看るのが現実。

というわけで、主治医の指示に従いながら家で看るだけ、ということが多く、その孤独感と恐怖は結構なものです。

今回も結局、発熱の原因は不明のまま。

以上

あくまでも我が家の方法、経験談ですが、こんな感じで乗り切りました。
今までで一番早い回復だったかも。
だんだん身体が強くなってきているのだと信じたい。

新生活の春も頑張ります。